DOENÇA DE BERGER – Nefropatia por IgA

A nefropatia por IgA, também chamada de doença de Berger (se pronuncia “berjê”), é uma doença renal de origem imunológica que pode levar à insuficiência renal terminal.

Como sempre fazemos aqui no MD.Saúde, vamos começar explicando o básico para que vocês possam entender do que se trata a doença de Berger. Ao longo da explicação vamos indicar links para outros textos de modo a que seja possível adquirir uma grande quantidade de conhecimento sobre o assunto.

Vamos começar pelos conceitos:

– Nefropatia significa doença dos rins.
– IgA, ou imunoglobulina A, é um tipo de anticorpo produzido para defender as mucosas dos trato respiratório e gastrointestinal contra germes do exterior.

A nefropatia por IgA é uma doença renal causada por um mal funcionamento destes anticorpos, que, por motivos ainda desconhecido, passam a se depositar nos rins, causando lesão nos mesmos. Como é uma doença causada por um mal funcionamento do sistema imunológico, ela é pode ser considerada uma espécie de doença autoimune, apesar de não haver a produção de um anticorpo diretamente contra o rim (leia: DOENÇA AUTOIMUNE | O que é e quais são as mais comuns).

A doença de Berger ataca preferencialmente os glomérulos (unidade funcional dos rins. O glomérulo está para os rins como o neurônio está para o cérebro), causando um quadro inflamatório chamado glomerulonefrite (para uma melhor compreensão deste texto, sugiro fortemente a leitura de GLOMERULONEFRITE | O que é, sintomas e tratamento).

 

Resumindo a história, a doença de Berger, ou nefropatia por IgA, é uma doença que ocorre quando anticorpos do tipo IgA, por motivos ainda desconhecidos, começam a se depositar nos glomérulos. Esta deposição é um evento anormal e inesperado, levando à ativação de células inflamatórias, que, em última análise, causarão lesão dos glomérulos. Como os glomérulos são as principais unidades responsáveis pela filtragem do sangue, a sua destruição leva à insuficiência renal crônica (leia: INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA | Sintomas e tratamento).

Fatores de risco para doença de Berger (nefropatia por IgA)

Na imensa maioria dos casos, a nefropatia por IgA é uma glomerulopatia primária, ou seja, não ocorre devido a nenhuma outra doença. Não existe uma causa conhecida.

A doença de Berger é a glomerulopatia primária mais comum no mundo. Pode ocorrer em qualquer idade, mais o pico de incidência ocorre em pessoas entre 20 e 40 anos; é duas vezes mais comum em homens que em mulheres, e é uma doença de brancos e asiáticos, sendo rara em negros.

Apesar de ser uma glomerulonefrite primária na imensa maioria dos casos, eventualmente, a nefropatia por IgA por ser causada por outras doenças. As mais comuns são:

– Cirrose (leia: CIRROSE HEPÁTICA | Causas e Sintomas).
– AIDS (SIDA) (leia: SINTOMAS DO HIV E AIDS (SIDA)).
– Doença celíaca (leia: DOENÇA CELÍACA | Enteropatia por glúten).
– Purpura de Henoch-Schonlein.
– Granulomatose de Wegener (leia: GRANULOMATOSE DE WEGENER | Sintomas, diagnóstico e tratamento).

A distinção é simples: a nefropatia por IgA primária é aquela em que só há doença nos rins. O paciente nada mais tem; a nefropatia por IgA secundária é aquela que surge junto com outra doença, fazendo com que o paciente tenha, por exemplo, além da cirrose, também uma glomerulonefrite por depósitos de IgA.

Sintomas da doença de Berger (nefropatia por IgA)

A presentação clínica da nefropatia por IgA pode ser bem variável.

– Em pelo menos 50% dos casos, os pacientes apresentam quadros intermitentes de sangue na urina (hematúria), que ocorrem sempre após uma infecção das vias respiratórias, como amigdalites, faringites ou rinossinusites (leia: HEMATÚRIA | URINA COM SANGUE). Esse quadro ocorre porque toda vez que o paciente tem uma infecção respiratória há um estimulo à produção de IgA, o anticorpo responsável pelas defesas das vias aéreas. Como a IgA destes pacientes é defeituosa, ela acaba se depositando indevidamente nos glomérulos, causando hematúria, um sinal de irritação nos rins. Quando a infecção se cura, os níveis de IgA caem, e os sintomas de nefrite costumam desaparecer temporariamente.

– Em 40% dos casos, o paciente apresenta uma perda de sangue e de proteínas na urina, em pequenas quantidades, não sendo possível ser detectada ao olho nu. Este sangramento imperceptível na urina recebe o nome de hematúria microscópica. Normalmente, o paciente permanece anos com esta perda discreta de sangue, sem apresentar nenhum outro sintoma. O diagnóstico da hematúria microscópica  geralmente ocorre por acaso em exames de urina solicitados sem motivo especial (leia: EXAME DE URINA | Entenda os seus resultados).

– Em 10 % dos casos, a nefropatia por IgA se apresenta como uma nefrite mais grave, com grandes perdas de proteínas na urina, chamada de proteinúria, podendo causar síndrome nefrótica (leia: PROTEINÚRIA, URINA ESPUMOSA E SÍNDROME NEFRÓTICA). Estes pacientes podem também apresentar elevações na sua creatinina sanguínea, que é um sinal de insuficiência renal (leia: CREATININA e URÉIA | O que são e como indicam doença renal e INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA). A hipertensão é outro achado comum, que também sugere lesão renal mais grave (leia: HIPERTENSÃO ARTERIAL (PRESSÃO ALTA) | Sintomas e tratamento).

As duas primeiras apresentações clínicas descritas acima, que envolvem quase 90% dos casos, são de uma doença crônica, com progressão ao longo de 15-20 anos. No caso de nefrite mais grave, como no último exemplo, a doença é mais aguda, podendo evoluir para insuficiência renal crônica avançada em menos de 5 anos.

Diagnóstico da doença de Berger (nefropatia por IgA)

O diagnóstico da doença de Berger deve ser sempre suspeitado em pacientes com hematúria microscópica ou macroscópica persistentes ou recorrentes, que se agravam após quadros de infecção respiratória.

O diagnóstico definitivo, porém, só pode ser feito através da biópsia renal, um procedimento onde um pequeno pedaço do tecido renal é extraído para avaliação microscópica. Através dela é possível detectar os anticorpos IgA depositados nos glomérulos e avaliar o grau de inflamação e destruição que eles estão provocando (leia: BIÓPSIA RENAL | Indicações, precauções e riscos).

Prognóstico da doença de Berger (nefropatia por IgA)

O prognóstico da nefropatia por IgA é muito variável. Os casos mais leves podem até apresentar cura espontânea. Nos mais graves, o paciente acaba por desenvolver insuficiência renal crônica avançada, necessitando de hemodiálise (leia: O QUE É HEMODIÁLISE).

Na maioria dos casos, a doença de Berger costuma ser uma doença de progressão muito lenta. Em 20 anos, menos de 30% dos paciente vão precisar entrar em hemodiálise. Algum dados podem predizer a evolução clínica. São fatores de mau prognóstico:

– Doentes que apresentam creatinina elevada no momento do diagnóstico.
– Doentes que apresentam progressiva elevação da creatinina ao longo do tempo, apesar dos tratamentos.
– Doentes que apresentam proteinúria importante persistentemente, normalmente acima de 1,5g por dia.
– Doentes que apresentam hipertensão têm maior risco de evoluírem para insuficiência renal crônica.
– Doentes que na biópsia renal apresentam avançado grau de fibrose e atrofia das estruturas dos rins, como túbulos, vasos sanguíneos e glomérulos.

Ao contrário do que possa parecer, a simples presença de hematúria macroscópica recorrente (sem os fatores listados acima) não indica um pior prognóstico.

Tratamento da doença de Berger (nefropatia por IgA)

1) O tratamento da nefropatia por IgA varia de acordo com o prognóstico estimado. Os casos mais benignos, com apenas uma discreta hematúria, sem hipertensão, sem proteinúria e sem elevação da creatinina, não precisam de tratamento e devem apenas ser seguidos a cada 6 meses. Nestes casos, a maioria dos nefrologista sequer pedem a biópsia renal, já que dificilmente seu resultado servirá para alterar a conduta.

2) Nos pacientes que apresentam proteinúria leve, abaixo de 1 grama por dia, ou hipertensão, está indicado o tratamento com 2 classes de anti-hipertensivos: Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA) ou Antagonistas do receptor da angiotensina II (ARA-2) (leia: TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO – Captopril, Enalapril, Losartan…). São medicamentos que controlam a pressão arterial, diminuem a perda de proteínas e protegem os rins.

Nestes casos também se pode usar comprimidos de óleo de peixe (Ômega 3), que possui atividade anti-inflamatória.

3) Nos casos mais graves, com proteinúria importante ou elevação da creatinina, o tratamento com drogas imunossupressoras está indicado. O principal é o corticoide, normalmente prednisona ou prednisolona. (leia: PREDNISONA E CORTICÓIDES | Indicações e efeitos colaterais).

Se não houver melhora, a ciclofosfamida está indicada.

A não resposta ao tratamento indica que o paciente provavelmente evoluirá com perda irreversível da função renal e necessidade de hemodiálise a curto prazo.